2019 EULAR/ACR SLE Classification Criteria

ANA (antinuclear antibody) positif (titer 1:80 atau lebih pada sel human epithelial type 2 atau HEp-2, atau uji setara yang positif), sedikitnya satu kali

Tanpa ANA yang pernah positif, kriteria ini tidak dapat mengklasifikasikan SLE.

Demam (suhu lebih dari 38,3 °C)

Jangan hitung demam bila infeksi atau penyebab lain lebih mungkin.

Kelainan hematologi-Tidak ada, atau ada penjelasan lain yang lebih mungkinLeukopenia (leukosit kurang dari 4.000/mm³)Trombositopenia (trombosit kurang dari 100.000/mm³)Hemolisis autoimun (tanda hemolisis disertai tes Coombs positif)

Tanda hemolisis berupa retikulositosis, haptoglobin rendah, bilirubin indirek tinggi, atau lactate dehydrogenase (LDH) tinggi.

Gangguan neuropsikiatri-Tidak ada, atau ada penjelasan lain yang lebih mungkinDelirium (timbul dalam hitungan jam sampai kurang dari 2 hari, berfluktuasi, dengan perubahan kesadaran, kognisi, atau perilaku)Psikosis (waham atau halusinasi tanpa tilikan, dan tidak ada delirium)Kejang (kejang umum primer atau kejang fokal)

Kelainan mukokutan-Tidak ada, atau ada penjelasan lain yang lebih mungkinAlopesia tanpa jaringan parutUlkus mulutLupus kutaneus subakut (ruam anular atau papuloskuamosa) atau lupus diskoid (lesi eritematosa-violaseus dengan jaringan parut atrofik)Lupus kutaneus akut (ruam malar atau ruam makulopapular generalisata)

Dokter harus melihat sendiri kelainannya, langsung atau lewat foto. Bila dibiopsi, gambaran histologinya harus khas lupus.

Keterlibatan serosa-Tidak ada, atau ada penjelasan lain yang lebih mungkinEfusi pleura atau perikard yang terlihat pada pencitraanPerikarditis akut (dua tanda atau lebih dari empat berikut, yaitu nyeri dada perikardial, friction rub, perubahan EKG baru berupa elevasi ST atau depresi PR yang menyebar, dan efusi perikard baru atau bertambah pada pencitraan)

Keterlibatan sendi (sinovitis pada dua sendi atau lebih, atau nyeri tekan pada dua sendi atau lebih disertai kaku pagi sedikitnya 30 menit)

Sinovitis berarti sendi bengkak atau ada efusi.

Kelainan ginjal-Tidak ada, atau ada penjelasan lain yang lebih mungkinProteinuria lebih dari 0,5 g/24 jam (atau rasio protein-kreatinin urine sewaktu yang setara)Nefritis lupus kelas II atau V pada biopsi ginjal (klasifikasi International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003)Nefritis lupus kelas III atau IV pada biopsi ginjal (klasifikasi International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003)

Antibodi antifosfolipid positif (antikardiolipin titer sedang atau tinggi, anti-β2 glycoprotein I atau anti-β2GP1 positif, atau lupus antikoagulan positif)

Kadar komplemen C3 dan C4 (Complement component 3 dan 4)-Tidak ada, atau ada penjelasan lain yang lebih mungkinC3 atau C4 di bawah batas bawah normalC3 dan C4 keduanya di bawah batas bawah normal

Antibodi anti-dsDNA (anti-double-stranded DNA) atau anti-Smith (anti-Sm) positif

Hitung anti-dsDNA hanya bila uji yang dipakai terbukti memiliki spesifisitas 90% atau lebih terhadap penyakit pembanding yang relevan.

HitungKosongkan

Kriteria penilaian

Kriteria	Poin
ANA (antinuclear antibody) positif (titer 1:80 atau lebih pada sel human epithelial type 2 atau HEp-2, atau uji setara), sedikitnya satu kali	Syarat masuk
Demam lebih dari 38,3 °C (domain konstitusional)	2
Leukopenia, leukosit kurang dari 4.000/mm³ (domain hematologi)	3
Trombositopenia, trombosit kurang dari 100.000/mm³ (domain hematologi)	4
Hemolisis autoimun dengan tes Coombs positif (domain hematologi)	4
Delirium (domain neuropsikiatri)	2
Psikosis (domain neuropsikiatri)	3
Kejang (domain neuropsikiatri)	5
Alopesia tanpa jaringan parut (domain mukokutan)	2
Ulkus mulut (domain mukokutan)	2
Lupus kutaneus subakut atau lupus diskoid (domain mukokutan)	4
Lupus kutaneus akut (domain mukokutan)	6
Efusi pleura atau perikard (domain serosa)	5
Perikarditis akut (domain serosa)	6
Keterlibatan sendi (domain muskuloskeletal)	6
Proteinuria lebih dari 0,5 g/24 jam (domain ginjal)	4
Nefritis lupus kelas II atau V pada biopsi ginjal (domain ginjal)	8
Nefritis lupus kelas III atau IV pada biopsi ginjal (domain ginjal)	10
Antibodi antifosfolipid (domain imunologi)	2
Complement component 3 (C3) atau 4 (C4) rendah (domain komplemen)	3
C3 dan C4 rendah (domain komplemen)	4
Anti-dsDNA (anti-double-stranded DNA) atau anti-Smith (anti-Sm) (domain antibodi spesifik SLE)	6
Skor total	0 sampai 51
Batas klasifikasi, disertai sedikitnya satu kriteria klinis	10 atau lebih

Keterangan

• SLE (Systemic Lupus Erythematosus): lupus eritematosus sistemik, penyakit autoimun yang dapat mengenai kulit, sendi, ginjal, darah, dan organ lain.
• EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology) dan ACR (American College of Rheumatology): dua organisasi reumatologi yang menyusun kriteria ini pada 2019.
• ANA (Antinuclear Antibody): antibodi terhadap inti sel. Nilainya dilaporkan sebagai titer, dan syarat masuk adalah titer 1:80 atau lebih sedikitnya satu kali.
• HEp-2 (Human Epithelial type 2): sel epitel manusia yang dipakai sebagai substrat pada uji imunofluoresensi ANA.
• Anti-dsDNA (anti-double-stranded DNA) dan anti-Smith (anti-Sm): antibodi yang sangat khas untuk SLE. Anti-dsDNA dihitung hanya bila ujinya terbukti memiliki spesifisitas 90% atau lebih.
• Anti-β2GP1 (anti-β2 glycoprotein I): antibodi antifosfolipid yang diperiksa bersama antikardiolipin dan lupus antikoagulan.
• C3 dan C4 (Complement component 3 dan 4): protein sistem komplemen yang turun bila terpakai pada penyakit imun. Satuannya mengikuti laboratorium yang memeriksa, dan poin diberikan bila nilainya di bawah batas bawah normal.
• LDH (Lactate Dehydrogenase): enzim yang meningkat bila ada hemolisis atau kerusakan sel, dalam satuan U/L. Nilainya dipakai sebagai salah satu tanda hemolisis.
• ISN/RPS (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society): perhimpunan yang menetapkan klasifikasi nefritis lupus pada biopsi ginjal, yaitu kelas I sampai VI.
• Skor total (Total score): jumlah poin dari sepuluh domain, dengan hanya satu item bernilai tertinggi yang dihitung dalam tiap domain. Nilainya berkisar dari 0 sampai 51, dan klasifikasi memerlukan skor 10 atau lebih disertai sedikitnya satu kriteria klinis.

Cara membaca skor

• Pasien memenuhi kriteria klasifikasi SLE 2019, karena ANA positif, ada sedikitnya satu kriteria klinis, dan skor total mencapai 10 atau lebih.
• Pasien belum memenuhi kriteria klasifikasi SLE 2019, karena skor total masih kurang dari 10 atau belum ada kriteria klinis. Hal ini tidak menyingkirkan lupus.
• Skor total sudah mencapai 10, tetapi seluruh poinnya berasal dari domain imunologi. Klasifikasi memerlukan sedikitnya satu kriteria klinis.
• Kriteria ini tidak dapat dipakai karena ANA belum pernah terbukti positif. Pasien tidak diklasifikasikan sebagai SLE menurut kriteria ini, walaupun skor total tetap dihitung.

Hitung sebuah item hanya bila SLE adalah penjelasan yang paling mungkin. Satu kali temuan sudah cukup dan temuan tidak perlu muncul bersamaan. Dalam satu domain hanya item dengan poin tertinggi yang dihitung.

Kriteria ini dibuat untuk mengklasifikasikan pasien pada penelitian dan pemilihan kohort, bukan untuk menegakkan diagnosis. Pasien dapat menderita lupus tanpa memenuhi kriteria ini, dan skor ini tidak menggantikan penilaian klinis.

Contoh perhitungan

Sebagai contoh, seorang perempuan berusia 28 tahun dengan ANA positif datang dengan ruam malar, ulkus mulut, sinovitis pada kedua pergelangan tangan, dan kadar C3 di bawah batas normal. Pada domain mukokutan hanya ruam malar yang dihitung (6 poin), karena ulkus mulut bernilai lebih rendah. Ditambah 6 poin untuk keterlibatan sendi dan 3 poin untuk C3 rendah, skornya 15, sehingga pasien memenuhi kriteria klasifikasi SLE 2019.

Sumber

Aringer M, Costenbader K, Daikh D, dkk. “2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus.” Ann Rheum Dis. 2019;78(9):1151-1159. DOI 10.1136/annrheumdis-2018-214819, PMID 31383717. Dipublikasikan bersama di Arthritis Rheumatol. 2019;71(9):1400-1412. DOI 10.1002/art.40930, PMID 31385462.